Wat is PACNS

Wat is cerebrale vasculitis ?
Cerebrale vasculitis is een ziekte waarbij de bloedvaten welke de hersenen (= cerebrum) van bloed voorzien zijn aangedaan. Het betreft een auto-immuunziekte; een ziekte waarbij het afweer systeem zich keert tegen het eigen lichaam. De afweer cellen (witte bloedcellen) zorgen ervoor dat de bloedvatwand en soms ook het omliggende weefsel ontstoken raakt. Een ontsteking van een bloedvat wordt ook wel vasculitis genoemd.
Cerebrale vasculitis is zeer zeldzaam en kan zowel bij kinderen als volwassenen optreden. Op de kinderleeftijd wordt het ook wel “inflammatory Brain Disease” genoemd.
Zowel de grote vaten, middelgrote dan wel kleine vaten kunnen aangedaan zijn en de ziekte is gelijk verdeeld over mannen en vrouwen.

Er zijn 2 vormen

1. De primaire vorm = geïsoleerde cerebrale vasculitis
2. De vorm waarbij de cerebrale vasculitis samengaat met een auto-immuunaandoening (oa Granulomatose polyangiitis GPA, Systemische Lupus Erythematosus SLE dan wel de ziekte van Sjögren)

Veelvoorkomende klachten bij cerebrale vasculitis zijn:
Indien de kleine bloedvaten zijn aangedaan;

• Nieuw ontstane hoofdpijn
• Gedrags stoornissen
• Epilepsie
• Koorts
• Nachtelijk zweten
• Verminderde eetlust en afvallen

 

Indien de grote vaten zijn aangedaan:

• Nieuw ontstane hoofdpijn
• Gedrags stoornissen
• Epilepsie
• TIA / Beroerte / Uitval / verlamming (door vaatafsluiting)
• Koorts
• Nachtelijk zweten
• Verminderde eetlust en afvallen

 

Hoe ontstaat cerebrale vasculitis ?
Hoe het precies komt dat mensen cerebrale vasculitis krijgen is nog niet geheel duidelijk. Wel is er bekend dat er meerdere factoren zijn die er voor zorgen dat je vatbaarder bent voor het krijgen van de ziekte zoals leeftijd, geslacht, genetische en omgevingsfactoren.

Beloop cerebrale vasculitis
Het betreft een chronische ziekte welke langdurig (minimaal 5 jaar)behandeld moet worden om een opvlamming te voorkomen. Als de ziekte niet behandeld wordt of de behandeling niet aanslaat kan er onomkeerbare schade ontstaan. Voorbeelden van schade zijn een blijvende verlamming, een gestoorde motoriek of een blijvende gedragsverandering.