Behandeling GPA

Behandeling granulomatose met polyangiitis
Bijna alle kinderen worden langere tijd behandeld met afweeronderdrukkende medicijnen, met name prednisolon. Bij de start van de behandeling wordt de prednisolon vaak via het infuus gegeven en later als pil of drank.
Als alleen de huid is aangetast dan kan een behandeling met alleen prednison voldoende zijn. Bij ernstigere ziekte met aantasting van meerdere organen is het echter nodig om snel ander medicijnen toe te voegen die het afweersysteem verder onderdrukken. Vaak wordt cyclofosfamide gebruikt.
Cyclofosfamide is een vorm van chemotherapie en wordt eens per 4 weken via een infuus gegeven. Maar het kan ook met tabletten gegeven worden. Meestal duurt de behandeling met cyclofosfamide 6 maanden. Daarna wordt overgegaan op een langdurige onderhoudsbehandeling met bijv azathioprine, methotrexaat (MTX) of mycofenolaat mofety (MMF).
Een alternatief voor Cyclofosfamide is Rituximab. Dit is een zogenaamd biological. Het lijkt vergelijkbaar te werken als Cyclofosfamide op de korte termijn. Maar het is nog niet bekend of Rituximab even goed werkt om de ziekte langere tijd onder controle te houden.
In hele zeldzame gevallen is het nodig om de ontsteking het bloed uit te wassen. Hierbij wordt het bloed gefilterd waardoor ontstekingseiwitten, waaronder de ANCA eruit gehaald worden.
Soms is het nodig om een bloedverdunner te slikken. Door de ontsteking in de bloedvatwand kunnen bloedpropjes ontstaan die weer gevaarlijk kunnen zijn. Door een bloedverdunner te slikken bijv ascal kan de vorming van bloedpropjes verminderd worden.
Ook kan het nodig zijn om vaatverwijders te nemen. Bijv. als de bloedvaten erg vernauwd zijn geraakt waardoor de bloedtoevoer zodanig verminderd is dat er schade optreedt aan de weefsels.
Bloeddrukverlagers worden gegeven bij een hoge bloeddruk.
Als de nierfunctie ernstig is aangetast dan kan het nodig zijn om voor korte of langere tijd de functie van de nier over te nemen door te dialyseren.