Wat is GPA

Wat is granulomatose met polyangiitis?
Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen ziekte van Wegener, is een vorm van vasculitis. Een vasculitis is een ontsteking van de wand van de bloedvaten. Bij een GPA zorgt de ontsteking voor een vaatwandbeschadiging van vooral kleine slagaders. Naast deze ontstekingen in de vaatwanden is er ook granuloom vorming bij GPA. Deze granulomen zijn ophopingen van ontstekingscellen. Bij patiënten met GPA is een bepaalde merkerstof in het bloed aantoonbaar, die we ANCA noemen. Daarom wordt GPA gezien als een ANCA geassocieerde ziekte. GPA is zeer zeldzaam op de kinderleeftijd. Waarschijnlijk krijgt 1 op de miljoen kinderen per jaar de ziekte. Evenveel jongens als meisjes krijgen de ziekte. GPA komt meer voor bij mensen met een blanke huid. Er zijn verschillen tussen kinderen en volwassenen die GPA krijgen. Het belangrijkste verschil is dat bij volwassenen de ziekte alleen kan voorkomen KNO gebied. Dit heet de gelimiteerde vorm. Kinderen hebben vaker ontstekingen in long en nieren.

Veel voorkomende klachten bij GPA
De specifieke klachten die ontstaan bij GPA zijn afhankelijk van de plek van de bloedvaten die ontstoken zijn. Plekken die kunnen mee doen zijn bijvoorbeeld de longen en de nieren. De klachten ontstaan doordat door de ontsteking het bloedvat vernauwd, hierdoor kan er soms niet meer genoeg bloed naar een orgaan. De meest voorkomende algemene klachten van GPA zijn:

• Langdurige koorts
• Malaise
• Vermoeidheid
• Pijn in de spier en gewrichten
• Gewichtsverlies

Hoe ontstaat GPA?
Er zijn aanwijzingen dat GPA ontstaat doordat het afweersysteem te heftig/afwijkend reageert op bepaalde prikkels waardoor het ontregeld raakt. Dit heet een auto-immuun ontsteking. GPA is geen erfelijke aandoening. Er wordt gedacht dat infecties, die ontstaan door virussen en bacteriën, de ziekte kunnen uitlokken. De Staphylococcus Aureus is een bacterie die in de neus en keel kan voorkomen. Deze bacterie zou een rol kunnen spelen bij het ontstaan van de ziekte. Maar er is meer nodig dan alleen een infectie om de ziekte te krijgen.

Beloop GPA
Een GPA kan een mild beloop hebben waarbij de ziekte snel onder controle komt en niet weer terug komt. Dit is vooral het geval bij kinderen waar alleen het KNO gebied betrokken is. De ziekte kan ook een ernstig beloop hebben, waarbij kinderen bij de diagnose ernstig ziek zijn en langdurig opgenomen liggen in het ziekenhuis. Er zijn ook kinderen waarbij de ziekte de neiging heeft om steeds weer de kop op te steken. In dat geval moet langdurig medicatie genomen worden.
Het beloop hangt ook af van de schade die de ontsteking heeft aangericht. Er kan door de ontsteking schade aangericht zijn die niet volledig herstelt, dit betreft meestal de nieren.